ID 2.5.1.61 DE hydroxymethylbilane synthase. AN (4-[2-carboxyethyl]-3-[carboxymethyl]pyrrol-2-yl)methyltransferase AN (hydrolyzing). AN HMB-synthase. AN porphobilinogen deaminase. AN pre-uroporphyrinogen synthase. AN uroporphyrinogen I synthase. AN uroporphyrinogen I synthetase. AN uroporphyrinogen synthase. AN uroporphyrinogen synthetase. CA H2O + 4 porphobilinogen = hydroxymethylbilane + 4 NH4(+). CC -!- The enzyme works by stepwise addition of pyrrolylmethyl groups until CC a hexapyrrole is present at the active center. CC -!- The terminal tetrapyrrole is then hydrolyzed to yield the product, CC leaving a cysteine-bound dipyrrole on which assembly continues. CC -!- In the presence of a second enzyme, EC 4.2.1.75, which is often CC called cosynthase, the product is cyclized to form uroporphyrinogen CC III. CC -!- If EC 4.2.1.75 is absent, the hydroxymethylbilane cyclizes CC spontaneously to form uroporphyrinogen I. CC -!- Formerly EC 4.3.1.8. DR Q82E76, HEM31_STRAW; Q9WX16, HEM31_STRCO; Q82P95, HEM32_STRAW; DR Q9KY00, HEM32_STRCO; A3DIF0, HEM3_ACET2 ; Q6FFA9, HEM3_ACIAD ; DR A0LRF1, HEM3_ACIC1 ; B7JBH8, HEM3_ACIF2 ; B5ERN6, HEM3_ACIF5 ; DR A6VL87, HEM3_ACTSZ ; Q9Y9J0, HEM3_AERPE ; Q8UC46, HEM3_AGRFC ; DR Q21XQ9, HEM3_ALBFT ; Q0VM28, HEM3_ALCBS ; A8ERI4, HEM3_ALIB4 ; DR Q5E8T5, HEM3_ALIF1 ; B5FF97, HEM3_ALIFM ; B6EPK1, HEM3_ALISL ; DR Q0A577, HEM3_ALKEH ; A6TJD5, HEM3_ALKMQ ; A8MGE4, HEM3_ALKOO ; DR O66621, HEM3_AQUAE ; Q43316, HEM3_ARATH ; O29026, HEM3_ARCFU ; DR C3P9E9, HEM3_BACAA ; C3L6Z5, HEM3_BACAC ; A0RJ81, HEM3_BACAH ; DR Q81LC7, HEM3_BACAN ; B7JQ57, HEM3_BACC0 ; Q72ZW2, HEM3_BACC1 ; DR B7IIX5, HEM3_BACC2 ; C1ETR0, HEM3_BACC3 ; B7HE96, HEM3_BACC4 ; DR B7HQM4, HEM3_BACC7 ; A7GTE5, HEM3_BACCN ; B9IZ39, HEM3_BACCQ ; DR Q817R0, HEM3_BACCR ; Q633Y0, HEM3_BACCZ ; Q6HD62, HEM3_BACHK ; DR Q65GK1, HEM3_BACLD ; A9VIT8, HEM3_BACMK ; A8FFV2, HEM3_BACP2 ; DR P16616, HEM3_BACSU ; A7Z7A5, HEM3_BACVZ ; Q1LU25, HEM3_BAUCH ; DR Q7VRM4, HEM3_BLOFL ; Q491Z6, HEM3_BLOPB ; Q7WKM1, HEM3_BORBR ; DR Q7W785, HEM3_BORPA ; A9IKF3, HEM3_BORPD ; Q7VVU9, HEM3_BORPE ; DR Q2KIN5, HEM3_BOVIN ; C0ZAH1, HEM3_BREBN ; B2S842, HEM3_BRUA1 ; DR Q2YLM5, HEM3_BRUA2 ; A6WXJ2, HEM3_BRUA4 ; Q57B08, HEM3_BRUAB ; DR A9M8M2, HEM3_BRUC2 ; C0RFD1, HEM3_BRUMB ; Q8YJB0, HEM3_BRUME ; DR A5VSL5, HEM3_BRUO2 ; B0CID9, HEM3_BRUSI ; Q8FYI6, HEM3_BRUSU ; DR B8D8F3, HEM3_BUCA5 ; P57651, HEM3_BUCAI ; B8D8B0, HEM3_BUCAT ; DR B4E8C4, HEM3_BURCJ ; Q0BCU9, HEM3_BURCM ; A3MLK5, HEM3_BURM7 ; DR A2SAH5, HEM3_BURM9 ; Q62LC0, HEM3_BURMA ; A1V5U0, HEM3_BURMS ; DR B1JWR0, HEM3_BURO0 ; A3NSN6, HEM3_BURP0 ; Q3JUW3, HEM3_BURP1 ; DR A3N700, HEM3_BURP6 ; Q63W73, HEM3_BURPS ; Q2T071, HEM3_BURTA ; DR A4JGV4, HEM3_BURVG ; A8MDU3, HEM3_CALMQ ; A4XK06, HEM3_CALS8 ; DR A7ZD37, HEM3_CAMC1 ; A7GYU4, HEM3_CAMC5 ; A0RNT3, HEM3_CAMFF ; DR A7I1S0, HEM3_CAMHC ; A8FKW8, HEM3_CAMJ8 ; A7H4J7, HEM3_CAMJD ; DR Q9PHW9, HEM3_CAMJE ; A1VYQ4, HEM3_CAMJJ ; Q5HVM1, HEM3_CAMJR ; DR B9KGA9, HEM3_CAMLR ; O94048, HEM3_CANAL ; Q6FNR4, HEM3_CANGA ; DR Q3ACT3, HEM3_CARHZ ; B0T287, HEM3_CAUSK ; Q9ABZ8, HEM3_CAUVC ; DR B8GXG1, HEM3_CAUVN ; Q3AQF5, HEM3_CHLCH ; B3EIN1, HEM3_CHLL2 ; DR Q3B2Z5, HEM3_CHLL3 ; Q9PK95, HEM3_CHLMU ; P28464, HEM3_CHLP8 ; DR B3EPK0, HEM3_CHLPB ; A1BHD6, HEM3_CHLPD ; A4SFJ8, HEM3_CHLPM ; DR Q9Z9C9, HEM3_CHLPN ; B3QWI1, HEM3_CHLT3 ; Q8KCJ4, HEM3_CHLTE ; DR O84301, HEM3_CHLTR ; Q7P207, HEM3_CHRVO ; B5EBG8, HEM3_CITBB ; DR Q97MU4, HEM3_CLOAB ; A7FSG8, HEM3_CLOB1 ; C3L2Z3, HEM3_CLOB6 ; DR A6LSY5, HEM3_CLOB8 ; B2UXC4, HEM3_CLOBA ; B2TPD7, HEM3_CLOBB ; DR A5I0B2, HEM3_CLOBH ; C1FVB9, HEM3_CLOBJ ; B1IHD1, HEM3_CLOBK ; DR A7GBW3, HEM3_CLOBL ; B1KY15, HEM3_CLOBM ; Q180R9, HEM3_CLOD6 ; DR B9DZL6, HEM3_CLOK1 ; A0Q2B1, HEM3_CLONN ; Q0TQG4, HEM3_CLOP1 ; DR Q8XKG4, HEM3_CLOPE ; Q0ST16, HEM3_CLOPS ; Q48AW8, HEM3_COLP3 ; DR C3PKG2, HEM3_CORA7 ; Q6NJK0, HEM3_CORDI ; Q8FSF7, HEM3_COREF ; DR A4QB59, HEM3_CORGB ; Q8NT90, HEM3_CORGL ; B6J6K0, HEM3_COXB1 ; DR B6J3T6, HEM3_COXB2 ; A9KDC4, HEM3_COXBN ; A9N910, HEM3_COXBR ; DR Q83A37, HEM3_COXBU ; A7MQJ1, HEM3_CROS8 ; Q6AB05, HEM3_CUTAK ; DR Q11XT5, HEM3_CYTH3 ; Q6BM23, HEM3_DEBHA ; Q479S8, HEM3_DECAR ; DR C1CYD9, HEM3_DEIDV ; Q1J288, HEM3_DEIGD ; Q9RRY0, HEM3_DEIRA ; DR B1I4L8, HEM3_DESAP ; B8G2M2, HEM3_DESHD ; Q24VC8, HEM3_DESHY ; DR A8ZWG5, HEM3_DESOH ; A4J6H7, HEM3_DESRM ; Q72AV0, HEM3_DESVH ; DR B8DKW2, HEM3_DESVM ; A1VCX6, HEM3_DESVV ; P40129, HEM3_DICCH ; DR Q54P93, HEM3_DICDI ; A5EW83, HEM3_DICNV ; B7MH66, HEM3_ECO45 ; DR B7L959, HEM3_ECO55 ; Q8XAP3, HEM3_ECO57 ; B7NTE0, HEM3_ECO7I ; DR B7N295, HEM3_ECO81 ; B7M603, HEM3_ECO8A ; C4ZZ69, HEM3_ECOBW ; DR B1XAH2, HEM3_ECODH ; Q8FBP1, HEM3_ECOL6 ; P06983, HEM3_ECOLI ; DR B7NFA7, HEM3_ECOLU ; B6I4E0, HEM3_ECOSE ; Q3YSA8, HEM3_EHRCJ ; DR Q2GGC7, HEM3_EHRCR ; A4WG12, HEM3_ENT38 ; Q75DY0, HEM3_EREGS ; DR B2VG55, HEM3_ERWT9 ; B7LU53, HEM3_ESCF3 ; P13446, HEM3_EUGGR ; DR B1YJV1, HEM3_EXIS2 ; C4L4J6, HEM3_EXISA ; B0TW04, HEM3_FRAP2 ; DR Q14JI3, HEM3_FRAT1 ; A7N9H6, HEM3_FRATF ; Q2A5R3, HEM3_FRATH ; DR B2SE34, HEM3_FRATM ; A0Q481, HEM3_FRATN ; Q0BP15, HEM3_FRATO ; DR Q5NI31, HEM3_FRATT ; A4IZY4, HEM3_FRATW ; Q8RFP5, HEM3_FUSNN ; DR B9M416, HEM3_GEODF ; Q5KWK6, HEM3_GEOKA ; Q39QM7, HEM3_GEOMG ; DR Q747I1, HEM3_GEOSL ; C6DYY8, HEM3_GEOSM ; C5D5K7, HEM3_GEOSW ; DR A4IRG5, HEM3_GEOTN ; A5GCW2, HEM3_GEOUR ; Q7NGF7, HEM3_GLOVI ; DR Q2SQ70, HEM3_HAHCH ; Q9K8G0, HEM3_HALH5 ; A1WVT9, HEM3_HALHL ; DR Q9HMY5, HEM3_HALSA ; C4K4E3, HEM3_HAMD5 ; Q17W61, HEM3_HELAH ; DR Q7VFE9, HEM3_HELHP ; B6JKG8, HEM3_HELP2 ; B5ZA04, HEM3_HELPG ; DR Q1CUR5, HEM3_HELPH ; Q9ZMJ7, HEM3_HELPJ ; B2US69, HEM3_HELPS ; DR P56140, HEM3_HELPY ; Q0I178, HEM3_HISS1 ; B0UWZ8, HEM3_HISS2 ; DR P08397, HEM3_HUMAN ; Q31JG5, HEM3_HYDCU ; A2BL26, HEM3_HYPBU ; DR Q0BX92, HEM3_HYPNA ; Q5QUS3, HEM3_IDILO ; A8AAB4, HEM3_IGNH4 ; DR B5XYL1, HEM3_KLEP3 ; A6TGI8, HEM3_KLEP7 ; Q6CT60, HEM3_KLULA ; DR Q1INI6, HEM3_KORVE ; C4Z552, HEM3_LACE2 ; C1D679, HEM3_LARHH ; DR Q1MPL2, HEM3_LAWIP ; Q5X1F2, HEM3_LEGPA ; Q5ZRY6, HEM3_LEGPH ; DR Q5WT65, HEM3_LEGPL ; Q6AHF1, HEM3_LEIXX ; A5VM67, HEM3_LIMRD ; DR B2G9H4, HEM3_LIMRJ ; Q92BF8, HEM3_LISIN ; C1KVK3, HEM3_LISMC ; DR Q71ZB2, HEM3_LISMF ; B8DHJ2, HEM3_LISMH ; Q8Y6X5, HEM3_LISMO ; DR A0AJ05, HEM3_LISW6 ; B1HVD6, HEM3_LYSSC ; B9E743, HEM3_MACCJ ; DR Q65VX7, HEM3_MANSM ; A1TXW9, HEM3_MARN8 ; C6BYB7, HEM3_MARSD ; DR Q8TT56, HEM3_METAC ; Q0W5T2, HEM3_METAR ; Q46CH0, HEM3_METBF ; DR Q12WM8, HEM3_METBU ; Q602K3, HEM3_METCA ; Q1GXA1, HEM3_METFK ; DR Q57989, HEM3_METJA ; Q8TXC8, HEM3_METKA ; Q8PW57, HEM3_METMA ; DR A4YD92, HEM3_METS5 ; O26960, HEM3_METTH ; C5CB88, HEM3_MICLC ; DR Q2RJ26, HEM3_MOOTA ; P22907, HEM3_MOUSE ; A0QLI0, HEM3_MYCA1 ; DR B1MHI5, HEM3_MYCA9 ; P64337, HEM3_MYCBO ; A1KFY6, HEM3_MYCBP ; DR C1AKJ0, HEM3_MYCBT ; A4T340, HEM3_MYCGI ; Q49808, HEM3_MYCLE ; DR B2HRJ2, HEM3_MYCMM ; Q73SS0, HEM3_MYCPA ; A5TZP0, HEM3_MYCTA ; DR P9WMP2, HEM3_MYCTO ; P9WMP3, HEM3_MYCTU ; A0PW29, HEM3_MYCUA ; DR A1T3D3, HEM3_MYCVP ; Q1D8Z8, HEM3_MYXXD ; B2A1G7, HEM3_NATTJ ; DR Q9JVS4, HEM3_NEIMA ; Q9K0P6, HEM3_NEIMB ; Q6MW51, HEM3_NEUCR ; DR Q82WS2, HEM3_NITEU ; Q1QQP5, HEM3_NITHX ; A9A1A1, HEM3_NITMS ; DR A6Q3S1, HEM3_NITSB ; Q3SVF3, HEM3_NITWN ; Q5YP70, HEM3_NOCFA ; DR Q8YVU6, HEM3_NOSS1 ; Q8CXC0, HEM3_OCEIH ; Q30Y29, HEM3_OLEA2 ; DR A5CDH4, HEM3_ORITB ; B3CUP9, HEM3_ORITI ; Q6H6D2, HEM3_ORYSJ ; DR O69110, HEM3_PAEMA ; A1B853, HEM3_PARDP ; Q7U5C2, HEM3_PARMW ; DR B2JEN9, HEM3_PARP8 ; B2T1D1, HEM3_PARPJ ; Q9CK24, HEM3_PASMU ; DR Q43082, HEM3_PEA ; Q6CZG3, HEM3_PECAS ; C6DHC2, HEM3_PECCP ; DR B4SFI2, HEM3_PELPB ; A1AUE7, HEM3_PELPD ; A5D3L5, HEM3_PELTS ; DR B4RC21, HEM3_PHEZH ; Q7MYN1, HEM3_PHOLL ; Q6L2G8, HEM3_PICTO ; DR B4S922, HEM3_PROA2 ; A3PBM0, HEM3_PROM0 ; A2C0V4, HEM3_PROM1 ; DR A8G3L1, HEM3_PROM2 ; A2C7L8, HEM3_PROM3 ; A9BEB6, HEM3_PROM4 ; DR A2BVF7, HEM3_PROM5 ; Q31C38, HEM3_PROM9 ; Q7VD89, HEM3_PROMA ; DR B4F1X3, HEM3_PROMH ; Q59684, HEM3_PROMI ; Q7V697, HEM3_PROMM ; DR Q7V2I1, HEM3_PROMP ; A2BPX7, HEM3_PROMS ; Q46GS7, HEM3_PROMT ; DR Q15Z15, HEM3_PSEA6 ; A6VE37, HEM3_PSEA7 ; B7V5F0, HEM3_PSEA8 ; DR Q02EA3, HEM3_PSEAB ; Q60169, HEM3_PSEAE ; Q1I316, HEM3_PSEE4 ; DR Q4K3X3, HEM3_PSEF5 ; C3K424, HEM3_PSEFS ; A5VWX3, HEM3_PSEP1 ; DR Q3K4T0, HEM3_PSEPF ; B0KH05, HEM3_PSEPG ; Q88RE5, HEM3_PSEPK ; DR B1J1V2, HEM3_PSEPW ; Q88B91, HEM3_PSESM ; Q500N6, HEM3_PSEU2 ; DR A1T0R0, HEM3_PSYIN ; Q8ZYW7, HEM3_PYRAE ; A4WN24, HEM3_PYRAR ; DR A3MWV7, HEM3_PYRCJ ; A1RQK2, HEM3_PYRIL ; B1YDP0, HEM3_PYRNV ; DR Q8XWW3, HEM3_RALN1 ; P19356, HEM3_RAT ; Q98EI7, HEM3_RHILO ; DR Q92LH7, HEM3_RHIME ; Q7UPN0, HEM3_RHOBA ; C3PNS9, HEM3_RICAE ; DR A8GNR5, HEM3_RICAH ; A8GXC8, HEM3_RICB8 ; Q1RJN7, HEM3_RICBR ; DR A8EYJ9, HEM3_RICCK ; Q92HR5, HEM3_RICCN ; Q4ULA5, HEM3_RICFE ; DR A8F1Y8, HEM3_RICM5 ; Q9ZD77, HEM3_RICPR ; C4K265, HEM3_RICPU ; DR B0BY00, HEM3_RICRO ; A8GSI6, HEM3_RICRS ; Q68WR3, HEM3_RICTY ; DR A7NKU8, HEM3_ROSCS ; A5UU37, HEM3_ROSS1 ; Q1AUK3, HEM3_RUBXD ; DR B8I0Q8, HEM3_RUMCH ; Q59293, HEM3_RUMJO ; A1AX51, HEM3_RUTMC ; DR Q980U4, HEM3_SACS2 ; A9MJ10, HEM3_SALAR ; B5FN93, HEM3_SALDC ; DR Q5PKL7, HEM3_SALPA ; C0Q3B3, HEM3_SALPC ; B5BIU8, HEM3_SALPK ; DR B4TNV3, HEM3_SALSV ; P0A1Q9, HEM3_SALTI ; P0A1Q8, HEM3_SALTY ; DR Q09899, HEM3_SCHPO ; A8G848, HEM3_SERP5 ; B8E879, HEM3_SHEB2 ; DR A3D9Q4, HEM3_SHEB5 ; A6WTG0, HEM3_SHEB8 ; A9L5G0, HEM3_SHEB9 ; DR Q088L3, HEM3_SHEFN ; B0TJ54, HEM3_SHEHH ; Q8E9H0, HEM3_SHEON ; DR A8GZG4, HEM3_SHEPA ; A4YBG2, HEM3_SHEPC ; A0KS60, HEM3_SHESA ; DR A8G0W4, HEM3_SHESH ; Q0HN99, HEM3_SHESM ; Q0HQI7, HEM3_SHESR ; DR A1RPD7, HEM3_SHESW ; B1KQC6, HEM3_SHEWM ; Q83PH4, HEM3_SHIFL ; DR Q5WEP5, HEM3_SHOC1 ; A9FDP9, HEM3_SORC5 ; Q1GP41, HEM3_SPHAL ; DR A7X391, HEM3_STAA1 ; A6U2D8, HEM3_STAA2 ; Q2FG66, HEM3_STAA3 ; DR O34090, HEM3_STAA8 ; A5ITJ5, HEM3_STAA9 ; Q2YTB9, HEM3_STAAB ; DR Q5HFA2, HEM3_STAAC ; A6QHK4, HEM3_STAAE ; P64340, HEM3_STAAM ; DR P64341, HEM3_STAAN ; Q6GG35, HEM3_STAAR ; Q6G8Q5, HEM3_STAAS ; DR A8Z2J1, HEM3_STAAT ; Q8NW74, HEM3_STAAW ; B9DNE1, HEM3_STACT ; DR Q5HNN3, HEM3_STAEQ ; Q8CNY8, HEM3_STAES ; Q4L709, HEM3_STAHJ ; DR Q49YA2, HEM3_STAS1 ; B4SJT8, HEM3_STRM5 ; B2FI06, HEM3_STRMK ; DR A3CL78, HEM3_STRSV ; Q30S90, HEM3_SULDN ; C3MZR8, HEM3_SULIA ; DR C4KIZ9, HEM3_SULIK ; C3MJ21, HEM3_SULIL ; C3MYD9, HEM3_SULIM ; DR C3NF70, HEM3_SULIN ; C3N841, HEM3_SULIY ; A6Q7Y4, HEM3_SULNB ; DR Q976H1, HEM3_SULTO ; Q2LQU2, HEM3_SYNAS ; Q3A009, HEM3_SYNC1 ; DR Q31PM2, HEM3_SYNE7 ; A0LN73, HEM3_SYNFM ; A5GSE0, HEM3_SYNR3 ; DR Q0I8I3, HEM3_SYNS3 ; Q3AWQ4, HEM3_SYNS9 ; Q3ALS9, HEM3_SYNSC ; DR Q0AZ43, HEM3_SYNWW ; P73660, HEM3_SYNY3 ; Q9HKM5, HEM3_THEAC ; DR Q47LA7, HEM3_THEFY ; Q72H57, HEM3_THET2 ; Q5SLE8, HEM3_THET8 ; DR Q8DIE4, HEM3_THEVB ; Q97B26, HEM3_THEVO ; Q3SFT5, HEM3_THIDA ; DR B8GSU8, HEM3_THISH ; B3E2H7, HEM3_TRIL1 ; A5CW34, HEM3_VESOH ; DR B7VMD9, HEM3_VIBA3 ; A7MXU9, HEM3_VIBC1 ; Q9KVM1, HEM3_VIBCH ; DR Q87KI9, HEM3_VIBPA ; Q8DD85, HEM3_VIBVU ; Q7MQC7, HEM3_VIBVY ; DR Q7M8L2, HEM3_WOLSU ; C0R2M3, HEM3_WOLWR ; Q8PPR3, HEM3_XANAC ; DR Q3BXV3, HEM3_XANC5 ; Q4UYZ4, HEM3_XANC8 ; B0RNI9, HEM3_XANCB ; DR Q8P536, HEM3_XANCP ; Q2NYU4, HEM3_XANOM ; B2SMV3, HEM3_XANOP ; DR Q5GVL2, HEM3_XANOR ; B2I5K8, HEM3_XYLF2 ; Q9PCX7, HEM3_XYLFA ; DR B0U2W8, HEM3_XYLFM ; Q87CC9, HEM3_XYLFT ; Q6C097, HEM3_YARLI ; DR P28789, HEM3_YEAST ; A1JI86, HEM3_YERE8 ; P30527, HEM3_YERIN ; DR A7FD67, HEM3_YERP3 ; Q1CBN1, HEM3_YERPA ; B2K065, HEM3_YERPB ; DR P46355, HEM3_YERPE ; A9R8K0, HEM3_YERPG ; Q1CNI3, HEM3_YERPN ; DR A4TRA8, HEM3_YERPP ; Q66G00, HEM3_YERPS ; B1JPE6, HEM3_YERPY ; //